Bindweefsel bevindt zich overal in het lichaam, het ondersteunt botten, spieren en organen. Op zichzelf nuttig dus. Maar bij wie de sclerodermie heeft, lijkt het bindweefsel ‘op hol te zijn geslagen’. Het gevolg is dat het lichaam strakker en harder wordt. “Het lijkt alsof je gevangen zit in een harnas”, zo omschrijven sommigen hun lichaam.
Hoe ontstaat het?
Sclerodermie is een auto-immuunziekte. Je zou kunnen zeggen dat het lichaam in de war is en tegen zichzelf vecht. De oorzaak is nog niet duidelijk, hoewel soms wordt gedacht dat een lichaamsvreemde stof de ziekte kan ‘triggeren’. Bijvoorbeeld een zwangerschap of een chemische stof. Maar het kan ook gewoon pech zijn. Naar schatting zijn er in Nederland enkele duizenden mensen met sclerodermie (1 op de 10.000), drie tot vier keer zo veel vrouwen als mannen.
Hoe begint het?
De eerste symptomen zijn meestal blauwe, koude vingers. Dat wordt het fenomeen van Raynaud genoemd. Dat is overigens een aandoening waar veel – met name – vrouwen last van hebben, zonder dat ze sclerodermie hebben. Met een bloedtest kan worden aangetoond of er sprake is van sclerodermie.
Symptomen
De ziekte uit zich op allerlei manieren. Het begint vaak bij de huid: koude vingers die stram en pijnlijk worden en wondjes op de vingertoppen. De haarvaten zijn dan aangetast en soms ontstoken. Ook andere delen van de huid kunnen verstrakken, meestal van de onderarmen, onderbenen en het gezicht. Soms blijft de verharding beperkt tot de huid, maar in een later stadium kunnen ook organen betrokken raken, zoals longen, hart, darmen en nieren.
Orgaanbetrokkenheid
Als sclerodermie in organen zit, kunnen deze minder goed gaan werken. Aantasting van de longen betekent dat het lichaam minder zuurstof kan opnemen; dat uit zich vaak in kortademigheid. Als er verharding in het hart ontstaat, dan kan het hart het bloed slechter rondpompen. Dat merken patiënten ook door kortademigheid. Aangetaste darmen leiden tot verstopping en/of diarree. Ook de slokdarm kan verharden, waardoor slikken moeilijk wordt. En betrokkenheid van de nieren betekent vaak te hoge bloeddruk.
Vermoeidheid & pijn
Vrijwel alle patiënten hebben last van extreme vermoeidheid. Dat is ook niet zo vreemd als je bedenkt dat het lichaam heel de dag in de ‘vechtstand’ staat. Ook pijn is een veelvoorkomende klacht, onder meer in de gewrichten. Fysiotherapie en lichaamsbeweging kunnen de pijn en vermoeidheid verlichten.
Behandeling
Sclerodermie is een ongeneeslijke ziekte. Een medicijn dat de ziekte kan stoppen bestaat (nog) niet. Het blijft voorlopig een zaak van symptoombestrijding. Bij sommigen verloopt het proces traag, bij anderen snel. Daarover is moeilijk iets te voorspellen. Bij ongeveer twee derde van de patiënten blijven de gevolgen beperkt tot de huid (de lokale variant) , een derde ontwikkelt de systemische variant waarbij de organen betrokken raken. Bij 15-25% van de mensen met sclerodermie komen ook andere auto-immuunaandoeningen voor zoals, zoals SLE (lupus) of reumatoïde artritis.
Erfelijkheid & zwangerschap
Het is onbekend of erfelijkheid een rol speelt. Wel is het zo dat binnen een familie wel vaker andere vormen van een auto-immuunziekte voorkomen, zoals reumatoïde artritis. Of het verstandig is om zwanger te worden, daarover zijn de meningen verdeeld. Dat verschilt per geval en dat moet in elk geval met de arts worden besproken. Vroeger werd een zwangerschap afgeraden, tegenwoordig is er met een intensieve controle veel mogelijk.